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        肺纖維化 分清“紙老虎”與“真老虎”

        2023年11月04日09:00   來源:健康中國

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          很多人在自己的計算機X線斷層掃描(CT)體檢報告上常常看到這樣的字眼:“肺部見條索影”,結論里則寫著:“局部纖維灶”或者寫著“兩肺纖維化”,不知道這是什么病,于是到網上搜索答案。

          可搜到的都是些令人膽戰心驚的內容:“不是肺癌的肺癌”、“診斷后只能活兩到三年”……于是開始胡思亂想,其實大可不必。今天,我就告訴大家如何正確分辨其中的“紙老虎”與“真老虎”。

          正常肺是什么樣子

          肺是胸腔內用來呼吸的器官。氣管延伸到胸腔內開始不斷分支,最后逐漸變小到只有兩三根頭發絲粗細時不再分支,而是形成一個個小室,這便是肺泡,也叫肺實質。

          它們像氣球一樣充氣與放氣的過程就是我們呼吸過程的一部分。而伴隨肺泡生長,將它們固定,為它們提供營養,協助它們參與機體進行氣體交換的其他組織,比如血管、淋巴管等等,我們稱之為肺間質。

          在胸部CT上,密度高的組織為白色,密度低的組織為黑色,所以充氣的肺是一片黑色的,而充氣肺泡中間夾雜著像樹枝一樣的白色實際上是血管和支氣管。

          什么是纖維化

          纖維化本身不是一種具體的疾病,它就像是發生在肺組織中的瘢痕。其產生的原因不是跌打損傷,而是因為過往有過炎癥或是其他因素損傷了肺實質或肺間質。我們機體為了修復這些損傷,激活了肺部的纖維母細胞,但是纖維母細胞并不能將損傷修復如初,只能通過分泌膠原蛋白來填補這些損傷部位。

          這些膠原蛋白形成的纖維就像受傷的肺組織的“假肢”,能起一些支撐作用,但卻沒了原有的組織結構和功能,自然會導致肺功能的障礙和降低。同樣,瘢痕有小有大,纖維化的程度也就有輕有重,怎么可能因為手臂上有一個小瘢痕我們就去截肢呢?纖維化也是這個道理。所以,大家看到“纖維化”診斷時,先別慌,應該不需要手術切除。

          纖維化是哪些原因導致的

          正因為纖維化并非獨立的疾病,肺部的纖維化通常表現為間質性肺病,那么間質性肺病有哪些病因呢?這就不得不提“間質性肺病”的分類了,別看只有短短五個字,包含近200個不同的病種。

          這些疾病當中,有的病因相對明確,是某些環境暴露或感染導致的肺部表現,比如塵肺、冠狀病毒感染導致的纖維化等,還有一些與自身免疫性疾病有關,如類風濕性關節炎等的肺部表現。

          無法找到病因的又被稱為特發性間質性肺炎,其中又可以細分為多個病種,較常見的一種類型是特發性肺纖維化。該病隨著時間推移呈現慢性進行性發展,相較其他類型間質性肺病,患者生存時間更短,平均生存期僅2~3年。關于肺纖維化的極端科普大部分來自這個病,以至于很多人一聽到自己有肺纖維化就覺得自己活不久了。

          對肺會造成哪些損傷

          特發性肺纖維化是一種肺部結構破壞性疾病,它對肺部結構的損害在于肺內形成大量的膠原纖維沉積在肺間質。

          這些膠原纖維在生成和發展過程中會發生收縮反應,就好比皮膚受傷形成的瘢痕時間長了會收縮一樣。這種收縮會撕裂肺泡,拉傷支氣管,導致蜂窩肺和牽拉性支氣管擴張,最后肺組織體積逐漸縮小、變硬,肺的收縮和舒張幅度變小,從而限制了吸入肺內的空氣量,而且肺泡周圍由于間質的增生變厚,阻礙空氣中氧氣進入肺泡周圍血管,氧氣的交換能力就明顯下降了,最終會發展成呼吸衰竭。

          特發性肺纖維化病程很難逆轉,患者的肺功能障礙會隨著年齡增長逐漸加重,還可因某些事件出現短期急劇加速的情況,稱為急性加重,可能導致病情迅速惡化,甚至威脅生命。

          患者真的只能活兩三年嗎

          特發性肺纖維化病程差異比較大,大部分患者病情呈緩慢進展趨勢,還有部分患者因為某些原因發生“急性加重”,短期發生肺功能急劇惡化。有研究數據顯示,特發性肺纖維化患者平均生存期是2~3年,但不代表所有確診患者都只能活兩三年。

          研究表明,特發性肺纖維化并非都遵循一個發展模式,也就是存在疾病異質性:即患者的病情進展也有快有慢。隨著抗纖維化藥物的問世及應用,許多國家和地區的研究數據都表明,特發性肺纖維化患者可以從藥物治療中獲益,患者的總生存期得以延長,生活質量也顯著提高。

          發現纖維灶該怎么辦

          很多人一旦發現胸部CT檢查報告上有纖維灶三個字就開始害怕,看了網上的科普更加無所適從,感覺活不了多久了。這種過度恐慌現象就好比剛查出小結節就開始害怕自己患癌,影響壽命。其實,人關注自己的健康沒有錯,但一定要冷靜分析,最好到專業機構就診。

          以“體檢發現肺部結節”為例,雖然肺部結節當中有10%可能是惡性,但絕大多數肺部結節以良性為主,發現肺部結節不等于給疾病定性。

          同樣,CT報告上出現“纖維灶”三個字也要分清楚是局限性的還是彌漫性的?是否纖維化性肺疾病?是特發性,還是其他類型的間質性肺病?即使是特發性肺纖維化,只要肺功能不是很快下降,患者也是可以長期生存的。

          治療方法有哪些

          特發性肺纖維化目前仍被認為是病程不可逆轉的疾病,已有兩種上市的抗纖維化藥物,盡管不能完全逆轉病情,但能夠延緩患者肺功能下降,改善生存質量,降低患者發生急性加重的風險。氧療和科學的肺功能康復鍛煉對于肺纖維化患者有積極的幫助。終末期患者可以考慮肺移植。

          此外,患者應注意以下幾點。戒煙;避免長時間停留在人員擁擠、空氣渾濁的室內;避免飼養寵物;避免潮濕環境、接觸粉塵;保持生活環境清潔;注意遵醫囑用藥、規律復診。

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        作者:

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